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Comment percevons-nous les sons ?

L’ouïe est l’un des cinq sens de l’Être humain. C’est un processus complexe dans lequel les sons sont collectés et analysés afin d’en tirer une signification.

L’oreille humaine est déjà complètement développée à la naissance et peut capter des sons très faibles et aussi très forts. Dans l’utérus, le fœtus réagit déjà aux sons.

Mais, comment marche-t-il ce mécanisme et quelles sont les structures impliquées ?
Le système auditif humain peut être divisé en deux parties : le système auditif périphérique et le système auditif centrale (incluant le cortex auditif et les noyaux du tronc cérébral).

Le système auditif périphérique se compose de l’oreille externe, de l’oreille moyenne, et de l’oreille interne.

L’oreille externe inclut le pavillon (la partie visible de l’oreille) et le conduit auditif externe qui se termine par la membrane tympanique (tympan).

L’oreille/pavillon auriculaire est un cartilage dont la fonction principale est de collecter les vibrations sonores qui voyagent dans le conduit auditif externe. Il est important pour déterminer la direction et la source du son. Les deux-tiers externes du conduit ont l’apparence de cartilages recouverts de peau avec des poils et des glandes qui secrètent le cérumen. Les poils et le cérumen aident à prévenir l’entrée de corps étrangers, par exemple des insectes ou de la poussière.

L’oreille moyenne comprend une cavité avec les osselets : le marteau, l’enclume, et l’étrier qui sont attachés les uns aux autres et permettent la transmission du son de l’oreille externe (membrane tympanique) à l’oreille interne (fenêtre ovale). Le marteau, qui est attaché au tympan, est aussi attaché à l’enclume qui est le pont entre le marteau et l’étrier. L’énergie mécanique produite par cette chaîne d’osselets cause un mouvement d’oscillation à la base de l’étrier qui voyage vers l’oreille interne.

En plus de sa fonction fondamentale dans la transmission des ondes sonores, l’oreille moyenne est aussi importante pour maintenir un gradient de pression constant entre l’intérieur et l’extérieur de l’oreille. Cette fonction est possible seulement par le biais des trompes d’Eustache qui relient le nasopharynx à l’oreille moyenne.

L’oreille interne contient les organes sensoriels de l’ouïe (cochlée) et de l’équilibre (vestibule : utricule, saccule, et canaux semi-circulaires).

Déficience auditive

La perte d’audition est un des handicaps sensoriels les plus fréquents, touchant 28 millions de Nord-Américains. Approximativement 1 à 3 enfants sur 1 000 sont sourds à la naissance. Les hommes et les femmes âgés aussi sont parmi les plus touchés car 40-50 % des personnes de plus de 75 ans souffrent d’une perte d’audition. En Europe, environ 71 millions d’adultes entre l’âge de 18 et 80 ans ont un déficit auditif supérieure à 25 dB, la définition de perte d’audition reconnue par l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). Dans l’UE, plus de 55 millions de personnes sont affectées par une perte de l’audition.

Le terme ‘déficience auditive’ englobe toute perte de la capacité à percevoir des sons. Généralement, l’atteinte auditive est décrite en fonction de 3 paramètres : type, degré, et configuration.

Plusieurs causes différentes peuvent expliquer une perte auditive.

L’étiologie de la déficience auditive chez les enfants

On appelle surdité congénitale un déficit auditif présent à la naissance. Ceci inclut la surdité génétique héréditaire, et la surdité causée par d’autres facteurs présents soit pendant la grossesse (prénataux) soit lors de l’accouchement.

On estime que les causes génétiques héréditaires sont à l’origine de plus de 50 % de cas de surdité congénitale. La transmission génétique peut se faire selon un mode autosomique dominant (quand un parent, normalement lui aussi avec un déficit auditif, est porteur d’une mutation dominante sur l’une de deux copies d’un gène impliqué dans le déficit auditif ; la probabilité de transmettre la mutation, et donc la maladie, à son enfant est de 50 %). Dans la transmission selon un mode autosomique récessif (les deux parents typiquement n’ont pas de troubles auditifs mais sont tous les deux porteurs d’une mutation récessive seulement sur une copie du gène), la probabilité pour l’enfant d’avoir un déficit auditif est de 25 % car la mutation doit être présente sur les deux copies du gène pour entrainer la maladie. Dans la transmission liée au chromosome X, la mère est porteuse d’un trait récessif pour le déficit auditif sur le chromosome sexuel et transmet ce trait à ses enfants, mais normalement seulement les garçons sont affectés.

Il y a quelques syndromes génétiques dans lesquels le déficit auditif est l’une des caractéristiques typiques. Le syndrome de Down (anomalie d’un chromosome), le syndrome d’Usher (autosomique récessif), le syndrome de Treacher Collins (autosomique dominant), le syndrome de Crouzon (autosomique dominant), et le syndrome d’Alport (lié au chromosome X).

D’autres causes de surdité congénitale ne sont pas héréditaires et incluent les infections prénatales, des toxines consumées par la mère pendant la grossesse, et d’autres conditions survenues au moment de l’accouchement ou juste après. Ces conditions causent typiquement une perte auditive neurosensorielle. Elles incluent :

  • Des infections intra-utérines comme la rubéole, la toxoplasmose, ou les infections par cytomégalovirus et herpès simplex.
  • Des complications associées au facteur Rh
  • La naissance prématurée
  • Le diabète gestationnel
  • La toxémie gravidique
  • L’anoxie

La surdité acquise est un déficit auditif qui se présente après la naissance, à tout moment de la vie, et qui peut être causé par des situations cliniques différentes, incluant :

  • Infections de l’oreille moyenne
  • Médicaments ototoxiques (qui endommagent le système auditif)
  • Méningite
  • Encéphalite
  • Rougeole
  • Varicelle
  • Oreillons
  • Influenza/grippe
  • Traumatisme crânien
  • Exposition aux bruits
L’étiologie du déficit auditif chez l’adulte

Un déficit auditif chez l’adulte peut avoir des causes multiples, et en conséquence ses caractéristiques varient en fonction de son étiologie.

Quelques exemples des causes de perte auditive au début de l’âge adulte :

  • Otosclérose – une condition impliquant la capsule otique, et bloquant en particulier le mouvement de l’étrier.
  • Maladie de Ménière – ce syndrome concerne le conduit membraneux de l’oreille interne et est caractérisé par une perte auditive, des vertiges et des acouphènes.
  • Médicaments qui endommagent le système auditif (appelés cytotoxiques) et qui causent une perte de l’audition. Quelques-uns de ces médicaments sont très connus : les antibiotiques aminoglycosides (streptomycine, kanamycine et néomycine), des doses importantes de salicylates (le plus utilisé est l’aspirine), les diurétiques de l’anse (furosémide – Lasilix, et l’acide étacrynique), et quelques médicaments utilisés en chimiothérapie (cisplatine, carboplatine, et moutarde azotée).
  • Exposition à des niveaux sonores élevés – l’exposition chronique aux bruits endommage les cellules ciliées de la cochlée, causant une perte permanente d’audition. Cette lésion peut aussi être le résultat d’un traumatisme à l’oreille – exposition unique ou rare à des niveaux sonores très élevés.
  • Neurinome de l’acoustique – exemple de tumeur qui cause une déficience auditive. C’est une tumeur du nerf auditif. Le symptôme principal est une perte auditive unilatérale, accompagnée par une sensation d’oreille pleine.
  • Traumatisme crânien ou de l’oreille – peut être lié à une fracture de l’os temporal, une perforation du tympan causée par un corps étranger, ou un changement rapide de la pression de l’air.
  • Vieillissement – presbyacousie – implique notamment la dégénérescence des structures de l’oreille interne, et possiblement d’autres parties du système auditif. La perte auditive est progressive, et concerne principalement les sons aigus.
Traitements et prise en charge

Une fois que les caractéristiques et les causes du déficit auditif ont été identifiées, on peut mettre en place une stratégie pour essayer de résoudre ce déficit. Quand ceci n’est pas envisageable, des actions peuvent être prises pour minimiser son impact dans la vie quotidienne.

Il y a plusieurs options de traitement du déficit auditif qui sont, naturellement, liées à la cause sous-jacente et à la gravité / degré du déficit.

Dans le cas d’un déficit de transmission, l’objectif du traitement est d’éliminer l’obstacle à la propagation des ondes sonores. Ceci peut inclure l’extraction d’un bouchon de cérumen, le traitement d’une infection par des antibiotiques, l’élimination du liquide dans l’oreille moyenne par thérapie médicale ou chirurgicale, l’optimisation du fonctionnement des trompes d’Eustache, la réparation chirurgicale d’un tympan perforé, et aussi le remplacement d’un osselet dans l’oreille moyenne par une prosthèse.

La prise en charge d’un déficit auditif neurosensoriel est différente car il n’y a pas d’obstacle à la propagation du son. Comme les cellules ciliées et / ou les fibres du nerf auditif sont endommagées, on peut proposer des stratégies pour essayer de réduire le déficit.  

Un éventail de procédures simples peut aider à améliorer significativement la capacité à comprendre les paroles – le grief principal des patients ayant un déficit auditif neurosensoriel. La première étape fondamentale consiste à éliminer ou réduire tout son non nécessaire (par exemple, la radio ou la télévision) pour augmenter le rapport signal / bruit. La compréhension peut aussi être augmentée par le bais de la lecture labiale, et pour ça le locuteur et l’auditeur doivent se tenir l’un en face de l’autre. Le locuteur doit parler lentement, mais pas trop lentement pour ne pas causer des distractions et une perte du contexte.

Les personnes avec déficit auditif neurosensoriel peuvent bénéficier d’une amplification du son, obtenue en utilisant un appareil auditif. Autrefois, ces appareils pouvaient être un synonyme de stigmatisation sociale, mais de nos jours il y a tout type et taille d’appareil auditif et souvent leur présence peut passer inaperçue. Le choix est fait en fonction des caractéristiques du déficit auditif. La plupart des appareils sont numériques, et peuvent ainsi être programmés spécifiquement pour chaque individu. En outre, la présence de microphones multiples et multidirectionnels aide à mieux faire face au bruit ambiant.

Dans le cas d’un déficit auditif grave ou quand l’amplification offerte par l’appareil auditif n’est pas suffisante, il existe d’autres options, notamment, les dispositifs implantables ou l’ostéo-intégration – par exemple les implants d’oreille moyenne (Vibrant Soundbridge), et les implants ostéo-intégrés (BAHA).

L’implant cochléaire est un appareil auditif implantable qui convertit l’énergie sonore en signaux électriques pour stimuler le nerf auditif. Il est proposé quand les cellules ciliées ne marchent pas, et il faut contourner cette section de la voie auditive et stimuler directement le nerf auditif.

Quand le nerf auditif est endommagé, il y a plusieurs options. On peut proposer l’implant du tronc cérébral. Ce dispositif est aussi implantable, mais à différence de l’implant cochléaire qui est posé dans la cochlée, comme suggéré par son nom, et stimule le nerf auditif, dans le cas d’un implant du tronc cérébral une électrode excitatrice est insérée au contact du tronc cérébral pour stimuler la voie auditive centrale qui transmet l’information au cortex cérébral.

En conclusion, plusieurs options sont disponibles pour traiter le déficit auditif. Le choix est personnel et doit être fait par le patient et sa famille.